内源性凝血因子(【案例分享】凝血因子的检测)

内源性凝血因子
凝血因子是血浆与组织中多种直接参与凝血的物质,包含13个凝血因子及2个激肽系统因子:丙酮酸激酶(PK)和高分子量激肽原(HMWK)。按国际命名法用罗马数字编号I~XIII,除了IV因子为Ca2+,其余凝血因子均为蛋白质。除了FIII(组织因子)存在于血管外组织内,其他凝血因子均存在于新鲜血浆中。内源性凝血系统因子主要包括VIII、IX、XI、XII四个因子,外源性凝血因子指启动凝血的因子来自组织,主要包括III、VII两个因子,余下的凝血因子X、V、IV、 II、I参与共同凝血途径;内源性凝血因子和外源性凝血因子两者增高均见于血液高凝状态或者血栓性疾病,而两者减低则见于各种先天性因子缺乏、肝脏疾病、DIC、口服抗凝药的使用以及血中存在相应的抑制物等。
 
凝血因子抑制物是一种获得性抗体,常见于血友病患者对凝血因子浓缩剂治疗产生免疫反应而生成的抗体。由于机体之前没有与浓缩剂中的蛋白接触,因此免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出免疫应答,在血液中形成抑制物来抗击外来的凝血因子蛋白,而这种生理过程会严重阻碍浓缩剂中的凝血因子参与体内的止血过程。大多数患者是在前10~20次使用凝血因子浓缩剂治疗时产生抑制物的风险最高,因此血友病患者在凝血因子浓缩剂治疗过程中定期监测抑制物是很有必要的。
在国内开展凝血因子和抑制物的检测仍有许多实际问题有待解决。笔者希望通过分享以下两个案例,促进大家进一步关注和重视凝血因子和抑制物的检测。
案例1

查体实验室检查生化粪便常规凝血常规凝血因子活性影像学检查
病史 患者男,2月13天,因“粪便中有血丝2天”入院。
体温36.0℃,脉搏75次/min。无贫血貌,无口唇发绀,腹软,肝、脾肋下未触及。饮食、睡眠尚可。全母乳喂食,父母无出血病史。
血常规 WBC 7.7*109/L,RBC 3.2*109/L,HGB 112g/L,PLT150*109/L。细胞形态正常。
AST 21U/L, AST 23U/L, Glu 5.51mmol/L,K+ 4.1mmol/L,Na 142mmol/L
隐血试验阳性,镜下可见红细胞。
PT 76s,INR  9.1,APTT68s,FIB 2.8g/L,TT 21s。
II 9%,VII 3%,IX 7%,X  5%, V 71%,VIII 77%,XI 83%,XII  78%
腹部B超未见异常、头颅CT未见异常。

 
患儿入院查体无异常,影像学检查未查见脑出血等异常。凝血检查发现PT、APTT均延长,查全套凝血因子发现II 9%,VII 3%,IX7%,X 5%,4个因子活性均下降,怀疑维生素K缺乏症,给予维生素K输注治疗后症状缓解。后追踪病史,考虑为长期纯母乳喂养,且母乳不足的情况下,维生素K的摄入不足造成的凝血因子水平降低并出现少量的出血。
 
案例2

查体实验室检查生化自身免疫凝血常规凝血因子活性影像学检查
病史 患者男,9岁,因“左下肢脂肪瘤”入院。拟行手术。
体温36.2℃,脉搏71次/min。营养状态可。
血常规 无明显异常
无明显异常
无明显异常
PT 31.5s,INR  3.1,APTT32s,FIB 3.1g/L,TT 17.2s。
II 89%,VII 19%,IX 92%,X 105%,VIII 102%
心电图未见异常、胸片未见异常。

 
患者在检测凝血因子前先进行了PT纠正实验,取正常人混合血浆与患者血浆1:1混合后上机检测,PT结果为13.1s,提示PT被纠正,故进一步检测凝血因子提示VII因子缺乏。继而对其家族进行检测,提示其父亲和姐姐也存在VII因子的缺乏,考虑遗传性VII因子缺乏。VII因子的检测在手术前有效的向临床医生提示了患者手术后出血风险,切实保障了患者的医疗安全。
 
无论是案例中的遗传性出血性疾病还是获得性维生素K缺乏,都令笔者从中受益匪浅:从临床指南到实践操作,都提示了我们出凝血疾病的诊疗离不开实验室检查。
  

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参考文献
1.殷杰,王兆钺.维生素K依赖性凝血因子的临床意义[J].临床内科杂志,2020,37(1):1-4.
2.Expert Opin Ther Pat. 2020 Jan;30(1):39-55. doi:10.1080/13543776.2020.1705783. Epub 2019 Dec 19.

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